Хорея – это неврологическое расстройство, вызванное повышенной активностью дофаминовых нейронов в тех областях мозга, которые ответственны за движение. Хорея характеризуется короткими резкими, неритмичными и неконтролируемыми движениями, схожими с танцевальными.
Причины Хореи
Хорея является проявлением ряда заболеваний, как приобретенных, так и наследственных:
- болезнь Хантингтона — нейродегенеративное заболевание, которое является наиболее распространенной наследственной причиной хореи;
- наследственная прионная болезнь;
- спиноцеребеллярная атаксия;
- детский церебральный паралич (ДЦП);
- нейроакантоцитоз;
- нарушение накопления железа в мозге;
- болезнь Коновалова-Вильсона;
- доброкачественная наследственная хорея;
- атаксия Фридрейха;
- митохондриальная болезнь;
- синдром Ретта;
- цереброваскулярные заболевания;
- ВИЧ-инфекция;
- осложнение стрептококковой инфекции (хорея Сиденхема);
- беременность (хорея беременных);
- побочный эффект некоторых лекарственных средств (противопаркинсонических, противосудорожных и антипсихотических препаратов);
- системная красная волчанка;
- антифосфолипидный синдром;
- целиакия.
Симптомы Хореи
Хорея характеризуется прерывистыми непроизвольными размахивающими движениями конечностей, мышц лица, языка, шеи. Пациент как будто пританцовывает или кривляется. Эти самопроизвольные движения могут влиять на координацию и выполнение повседневных задач. В течение дня хореические движения могут становиться сильнее или слабее. В большинстве случаев хорея исчезает во время сна.
В дополнение к хореическим движениям у пациентов может развиться мышечная слабость, невнятная речь (дизартрия), снижение мышечного тонуса (гипотония), тики, навязчивые идеи, невнимательность, беспокойство, перепады настроения и нарушение речи.
Диагностика Хореи
Диагностика хореи основывается на данных анамнеза и жалобах пациента, включая данные о родственниках, которые страдают этим заболеванием, информацию о применении лекарственных средств и наличии хронических заболеваний. После осмотра назначают консультацию невропатолога. Кроме того, для подтверждения диагноза назначаются лабораторные исследования, такие как общий анализ крови, анализ крови для определения уровня меди, а также визуализационные методы исследования: электроэнцефалография, компьютерная и магнитно-резонансная томография головного мозга.
Лечение Хореи
Не смотря на то, что есть много препаратов для облегчения симптомов, специальных методов лечения хореи не существует.
- Болезнь Хантингтона. Распространенным методом лечения является применение дофаминергических антагонистов.
- При хорее Сиденхэма назначают галоперидол, карбамазепин и вальпроевую кислоту. Обычно для лечения инфекции используются антибиотики, после чего следует медикаментозная терапия для предотвращения рецидива.
- При хорее беременных также используется галоперидол, хлорпромазин отдельно или в комбинации с диазепамом, а также пимозид.
- При болезни Коновалова-Вильсона используются препараты для снижения уровня меди в организме.
- Если хорея является побочным эффектом лекарственных средств, необходимо отменить используемые препараты или снизить дозировку.
При лечении любого из видов хореи назначают препараты, улучшающие функцию головного мозга, и витамины группы В.
Профилактика Хореи
Для профилактики заболевания необходимо своевременно лечить основные заболевания и принимать лекарственные препараты только по назначению врача. Супружеским парам, планирующим беременность специалисты рекомендуют пройти обследование для выявления генетический нарушений.
