Склеродермия

Точные причины заболевания до сих пор не установлены. Однако известны некоторые факторы риска:

• генетическая предрасположенность;
• физическое или химическое воздействие, например, контакт с силикатной, асбестовой и угольной пылью, вибрации, низкие температуры;
• пол и этичность. Считается, что более высокий риск у негроидной расы и женщин всех рас;
• сбои иммунного ответа после введения вакцин или сывороток, переливания крови, перенесенных острых инфекционных заболеваний.

Общие симптомы заболевания:

• слабость;
• повышенная утомляемость;
• снижение веса;
• субфебрильная температура тела.

Данные симптомы сбоя иммунной системы являются основой развития склеродермии. Организм начинает производство антител к соединительной ткани, что провоцирует разрастание коллагена, который выступает в качестве защитной реакции. В результате эластичные волокна кожи и слизистых заменяются коллагеновыми и кожа становится грубой и толстой.

Заболевание может протекать в двух формах: локальной и системной. Локальная склеродермия поражает только кожу. Проявляется плотными округлыми бляшками, расположенными по ходу периферических нервов. Данный симптом свидетельствует о нарушенной иннервации в развитии заболевания, что проявляется болью, холодными пальцами, покраснением и отечностью. Данное состояние называется синдром Рейно. Этот синдром сопровождается разрастанием коллагена в коже, вследствие чего появляются бляшки на ней. На начальной стадии кожа гиперемирована, позже – плотная и отечная. При прогрессировании заболевания возможны нарушения двигательных функций.

При системной склеродермии поражаются коллагенсодержащие органы. Имеются признаки поражения мелких кровеносных сосудов, а со временем происходит нарушение работы внутренних органов.

У 70% пациентов в патологический процесс вовлекаются органы дыхания, что при присоединении инфекции проявляется дыхательной недостаточностью. 85% с системной склеродермией имеют признаки поражения миокарда. Поражение почек может привести к почечной недостаточности. Грубые контрактуры суставов нарушают подвижность конечностей и могут привести к инвалидизации.

Врач выполняет общий осмотр, анализирует анамнеза заболевания и жалобы пациента, пальпирует кожу и суставы. Из лабораторных методов назначают общий и биохимический анализы крови, а также иммунологические исследования. Проводят биопсию пораженных участков, капилляроскопию, рентгенографию, КТ, спирометрию.

Лечение заболевания направляется на устранение симптомов воспаления и нарушения работы органов. Врач назначает иммуносупрессоры, глюкокортикостероиды, цитостатитки. Дополнительно назначают препараты, устраняющие спазм сосудов и улучшающие микроциркуляцию, а также препараты, которые влияют на вязкость и сворачиваемость крови. При наличии осложнений назначают препараты для лечения соответствующих внутренних органов.

Немедикаментозное лечение заключается в соблюдении диеты, поддержании оптимальной температуры тела, ЛФК, массаже. При необходимости пациенту выполняют хирургическую коррекцию или удаление пораженного участка. Рекомендовано санаторно-курортное лечение.

Специфических мер профилактики склеродермии не существует. К общим мерам профилактики относят исключение стрессов, избегание инфекционных заболеваний, а также своевременное их лечение.