Полицитемия истинная – доброкачественное заболевание группы хронических лейкозов, характеризующееся повышенной продукцией эритроцитов, увеличением объема крови, склонностью к тромбозам.
Причины Полицитемии
Причинами первичной истинной полицитемии считаются генные мутации, вследствие которых происходит изменение строения стволовых полипотентных клеток и тирозинкиназы. Доказано влияние наследственного фактора. Вторичная полицитемия возникает вследствие следующих нарушений:
- гидронефроз;
- киста и опухоли в почках;
- аномальный уровень гемоглобина в крови;
- подъемы на высоту;
- хронические заболевания легких;
- гемангиома мозжечка;
- курение;
- фиброма матки и прочие опухоли.
Симптомы Полицитемии
Полицитемия может долго время протекать бессимптомно и обнаружиться случайно при обследовании по поводу другого заболевания. Ранние симптомы заболевания: тяжесть в голове, шум в ушах, головокружение, ухудшение зрения, зябкость конечностей, нарушение сна и т.д. Характерной чертой полицитемии является вишнево-красный оттенок кожи лица, шеи, кистей рук, слизистых (губ, языка). К специфическим симптомам заболевания относя также болезненное жжение в кончиках пальцев, сопровождающееся их покраснением.
Заболевание в развернутой стадии сопровождается сильнейшей мигренью, болью в костях, болью в сердце, артериальной гипертензией. У многих больных отмечается повышенная кровоточивость десен, синяки на коже, длительные кровотечения после удаления зубов. При заболевании отмечается незначительное увеличение селезенки и печени.
Диагностика Полицитемии
Для постановки диагноза врач анализирует анамнез жизни, жалобы и наследственность пациента. Визуально у больного отмечается синюшность кожных покровов, кровоизлияния, гиперемия склер глаз. В результатах анализа крови отмечается эритроцитоз, лейкоцитоз, повышение уровня гемоглобина. Костный мозг исследуется при проведении пункции. УЗИ печени и селезенки позволит оценить размеры органов и наличие кровоизлияний. МРТ позволит оценить распространенность патологического процесса.
Лечение Полицитемии
Для нормализации объема циркулирующей крови и уменьшения риска тромботических осложнений проводят кровопускание, заключающееся в эксфузии крови в объеме 200-500 мл 2-3 раза в неделю. Вследствие частых кровопусканий нередко развивается железодефицитная анемия. Также проводят эритроцитафарез, помогающий вывести избыточное количество эритроцитов. В некоторых случаях проводится химиотерапия. Симптоматическое лечение проводится для устранения зуда, снижения давления. На последних стадиях заболевания при наличии анемии проводят переливание крови.
Полицитемия – прогрессирующее заболевание, не склонное к спонтанным ремиссиям и самостоятельным излечением. Поэтому все больные должны на протяжении всей жизни находиться под наблюдением гематолога и выполнять все его рекомендации.
