Миастения

Точная причина нарушения аутоиммунных реакций у пациентов с миастенией неизвестна. Однако исследователи предполагают, что в этом процессе определенную роль играет вилочковая железа. По статистике около 75% людей, страдающих миастенией имеют характерные аномалии развития вилочковой железы. В большинстве случаев наблюдается ее гиперплазия.

В некоторых случаях антитела к ацетилхолиновым рецепторам передаются через плаценту от матери к плоду. В этом случае у детей развивается временная неонатальная миастения. Врожденная миастения наследуется по аутосомно-рецессивному или, реже, аутосомно-доминантному типу.

К факторам риска развития заболевания можно отнести постоянный стресс, болезненность, утомляемость, прием некоторых лекарственных препаратов.

Не смотря на то, что миастения может поражать любые мышцы тела, чаще всего поражаются мышцы, контролирующие движения глаз и век, выражение лица и глотание. Начало заболевания может быть внезапным, поэтому симптомы распознать сложно. 

В большинстве случаев первым симптомом является слабость глазных мышц. Также могут появиться такие признаки, как нарушение глотания и невнятная речь. Степень мышечной слабости у пациентов может сильно отличаться: от локализованной формы, ограниченной глазными мышцами, до тяжелой или генерализованной формы, при которой поражаются сразу несколько групп мышц.

К общим симптомам относятся:

• опущение одного или обоих век (птоз)
• размытое зрение или двоение в глазах (диплопия) из-за слабости мышц, контролирующих движение глаз
• изменение выражения лица
• нарушение глотания (дисфагия)
• затрудненное дыхание
• нарушение речи (дизартрия)
• слабость в руках, ногах, шее, пальцах 

Виды

В зависимости от возраста пациента различают следующие формы заболевания:

• Детская миастения развивается с рождения или в младенческом возрасте.
• Ранняя детская миастения – заболевание развивается в 3-5 лет.
• Ювенильная миастения возникает в возрасте 12-16 лет.
• Взрослая миастения проявляется у людей старше 20 лет.

В зависимости от локализации поражения различают следующие формы:

• Генерализованная миастения. Эта форма заболевания встречается при поражении нескольких мышц тела и конечностей. Двигательная функция сильно ограничена из-за проблем с равновесием и координацией. Пациенту трудно и утомительно удерживать голову прямо, ходить, подниматься по ступенькам.
• Глазная миастения. Эта форма является наиболее распространенной, возникающей примерно в половине диагностированных случаев. В этом случае происходит опущение век. В результате могут возникнуть проблемы со зрением, такие как двоение в глазах, размытое зрение.
• Глоточно-лицевая миастения. У пациента происходит нарушение глотания, речи и жевательной функции.
• Скелетно-мышечная миастения. При такой форме заболевания поражается только конкретная группа мышц (только в ногах или только в руках).

Диагностика миастении включает в себя:

• Клиническое обследование, при котором врач изучает историю болезни пациента и проводит осмотр, проверяя силу и тонус мышц, координацию и двигательную функцию глаз.·         Проба с антихолинэстеразными препаратами. У больного исследуют мышечную силу, затем он принимает препарат, блокирующий расщепление ацетилхолина и временно повышающий уровень ацетилхолина в нервно-мышечном соединении. Через час повторно исследуют мышечную силу. Если она увеличивается – проба положительная.
• Анализы крови. С помощью анализа крови выявляют наличие антител к ацетилхолиновым рецепторам.
• Электронейромиография (ЭМГ). Это исследование считается наиболее эффективным для диагностики миастении и позволяет выявляет нарушение передачи нервных импульсов в мышцы.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет выявить наличие тимомы (опухоли вилочковой железы).

Для лечения миастении назначают препараты калия (хлористый калий в порошке). При наличии мышечной слабости вне ремиссии назначают антихолинэстеразные препараты, которые замедляют расщепление ацетилхолина в нервно-мышечном соединении и тем самым улучшают нервно-мышечную передачу и увеличивают мышечную силу. Для подавления антител назначают иммуносупрессивные препараты

Для удаления антител из плазмы проводят плазмоферез. В ходе этой процедуры у пациента берут несколько порций крови, очищают кровь в центрифуге и снова вводят ее пациенту вместе с заменителями плазмы.

У больных с миастенией, причиной которой является тимома, проводят тимэктомию – операцию по удалению вилочковой железы.

При тяжелом течении заболевания также проводят экстракорпоральный фотоферез – облучение ультрафиолетовыми лучами лимфоцитов крови, выделенных из организма больного.