Ихтиоз – генетическое заболевание, характеризующееся дистрофией кожи с повышенным образованием рогового слоя и его замедленным отторжением, в результате чего на коже появляются ороговевшие чешуйки, похожие на рыбьи. В зависимости от степени тяжести заболевания кожные покровы могут слегка шелушиться или быть покрыты большими ороговевшими частицами, напоминающими панцирь.
Причины Ихтиоза
Большинство форм ихтиоза вызваны мутацией генов, передающейся по наследству.
Существует ряд сложных взаимодействий внеклеточных и внутриклеточных белков, липидов и ферментов, участвующих в образовании эпидермиса. Нарушения в любом из этих компонентов могут привести к изменению кожного покрова.
Ихтиоз обыкновенный (наиболее распространенный тип заболевания) и эпидермолитический ихтиоз наследуются по доминантному типу. При наличии заболевания в семейном анамнезе риск возникновения этой патологии у других членов семьи очень высок.
Многие из более тяжелых типов ихтиоза наследуются по рецессивному типу, то есть дефектный ген наследуется от обоих родителей. Особенно часто это случается при кровосмешении.
Приобретенный ихтиоз может быть вызван приемом некоторых препаратов, таких как противолепрозойные, гиполипидемические и психотропные средства, а также недостатоком витамина А в организме. В некоторых случаях ихтиоз может развиваться на фоне системных заболеваний, таких как лимфома, диабет, системная красная волчанка.
Симптомы Ихтиоза
Ихтиоз характеризуется сухостью кожи и скоплением чешуек, разделенных бороздами. Внешний вид чешуек может отличаться: от тонких и белых до толстых серовато-коричневых, разделенных глубокими трещинами. Частым проявлением также является зуд и покраснение (эритродермия). Дети, которые рождаются с тяжелыми формами заболевания, в большинстве случаев недоношенные и очень слабые, их кожа покрыта оболочкой, напоминающей панцирь. Поражаются, как правило, все кожные покровы, за исключением больших складок и половых органов.
Более тяжелые формы ихтиоза могут становиться причиной других проблем. Когда кожа теряет влагу, она становится сухой, натянутой и неэластичной, постоянно трескается, вызывая сильный зуд и боль. Ороговение кожи на ногах может затруднить ходьбу. При некоторых типах ихтиоза кожа становится очень тонкой и лопается даже при трении об одежду. В трещинах и ссадинах часто возникает инфекция.
Ороговение кожи головы может мешать нормальному росту волос. Толстые чешуйки могут блокировать поры, затрудняя потоотделение и повышая риск перегрева. Не смотря на то, что при ихтиозе наружный слой кожи толще, он не защищает организм от потери вводы и калорий, поэтому больным требуется больше воды и пищи.
У некоторых пациентов с ихтиозом возникают проблемы с полным закрытием глаз, потому что кожа век очень плотная. В результате происходит выворот века (эктропион), слизистая оболочка глаза обнажается и возникает постоянное раздражение. При отсутствии лечения этого состояния может развиться повреждение роговицы, что приведет к ухудшению зрения.
Диагностика Ихтиоза
В большинстве случаев диагноз основывается на осмотре кожи и выявлении характерных чешуек. Возраст начала заболевания, семейный анамнез и связанные с ним симптомы помогают определить подходящие виды обследования для пациентов. Для определения типа ихтиоза, а также в целях исключения других причин сухости и шелушения кожи врач может назначить биопсию.
Лечение Ихтиоза
Специфического лечения ихтиоза не существует. В основном, лечение направлено на уменьшение чешуек и сухости кожи. В тяжелых случаях заболевания используют синтетические ретиноиды (синтетические производные витамина А). Однако применять их следует только под контролем врача, поскольку они обладают высокой токсичностью и могут вызывать осложнения.
Хорошие результаты также дает наружное применение кератолитических и кератоплатических мазей и кремов, в состав которых входит мочевина, альфа-гидроксильная кислота или молочная кислота. Эти препараты смягчают, растворяют ороговевший слой кожи, а также способствуют его удалению.
В холодное время года рекомендуется физиотерапевтическое лечение (ультрафиолетовое и инфракрасное облучение).
Симптомы заболевания уменьшаются в теплом влажном климате, поэтому увлажнители воздуха, ежедневные теплые ванны с морской солью, баня и сауна способны облегчить состояние больного.
