Гранулематоз Вегенера – это редкое заболевание сосудистой системы, которое принадлежит к виду васкулитов. Патология проявляется как системный некротический васкулит мелких вен и артерий с последующим возникновением в стенках сосудов и окружающих тканях дыхательных путей, почек и прочих органов. По не до конца изученным причинам организм начинает атаковать свои клетки, принимая их за чужеродные.
Причины
Причины происхождения болезни до конца не выяснены. Однако считается, что всему виной наследственный фактор, обостряющийся под действием внешних факторов. Один из провоцирующих факторов – присутствие в организме Staphylococcus aureus.
Симптомы
Общие признаки недуга:
- Недомогание
- Озноб
- Повышение температуры тела
- Потеря веса
Практически у 90% больных происходит поражение верхних дыхательных путей:
- Затяжной ринит с гнойными и кровяными выделениями
- Одышка
- Язвы на слизистой оболочке носа
- Воспаление прочих органов дыхания – трахеи, гортани, придаточных пазух носа.
- Седловидное искажение носа
75% больных имеют воспалительный процесс в легких и бронхах:
- Кашель с выделениями
- Боль в груди
- Кашель с кровохарканием
- Тяжелая одышка
Когда в заболевание вовлекаются почки, начинается развитие гломерулонефрита, который проявляется появлением крови и белка в моче. Быстрое прогрессирование болезни может привести к формированию почечной недостаточности.
Поражение остальных органов может сопровождаться следующими симптомами:
- На кожных покровах появляется геморрагическая сыпь с дальнейшим омертвлением элементов
- Воспаление глаз, сопровождающееся болью, покраснением роговицы, выделениями
- Сбои в работе сердца, воспаления различных участков тканей оболочки сердца, боли
- Поражение костно-мышечной системы, сопровождающееся болезненными ощущениями
- Нарушения ЖКТ – боль в животе, диарея, кровяные выделения
- Нарушение слуха, вплоть до потери слуха при обострении заболевания
Диагностика
- Консультация ревматолога
- Лабораторные анализы. Наличие в крови определенных антигенов будет служить иммунологическими маркерами заболевания
- Диагностические операции – бронхоскопия с биопсией слизистой верхних дыхательных путей
- Рентгенологическое исследование
Лечение
Лечение гранулематоза Вегенера проводится гормональными препаратами, основными из которых являются цитостатики и глюкокортикостероиды. При генерализации процесса заболевания потребуется экстракорпоральная гемокоррекция, включающая в себя криофарез, плазмафарез, фильтрацию плазмы, экстракорпоральную терапию лекарственными препаратами.
Осложнения
При отсутствии правильного лечения прогноз гранулематоза Вегенера неблагоприятный – практически 93% летальных исходов в течение 5 месяцев – 2 лет.
Прогрессирование заболевания может привести к деформации лицевых костей, глухоте, потере зрения, почечной недостаточности, появлению некротических гранулем в легких, кровохарканью и присоединению вторичной инфекции.
Профилактических мер по предотвращению данного заболевания нет.