Болезнь Иценко-Кушинга

Не смотря на то, что точная причина заболевания неизвестна, некоторые исследователи считают, что оно может быть вызвано приемом определенных лекарственных препаратов или    наличием опухоли надпочечников или гипофиза.

Некоторые опухоли гипофиза вырабатывают адренокортикотропный гормон (АКТГ), который стимулирует надпочечники производить кортизол в избыточном количестве. АКТГ-продуцирующие опухоли могут также возникать и в других частях организма.

Важно отметить, что опухоли гипофиза почти никогда не являются злокачественными.

У некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать или быть слабо выраженными, например, может быть только увеличение веса и нерегулярные менструации. При более тяжелых формах заболевания могут возникать такие симптомы, как:

• Округление лица («лунообразное лицо»)
• Дополнительные жировые отложения на шее («вдовий горб»)
• Синяки, кровоподтеки на коже
• Красные растяжки (стрии) на животе, бедрах, груди, тонкая, прозрачная кожа
• Красное лицо (плетора)
• Избыточный вес, локализующийся преимущественно на груди, шее, плечах, животе, а руки и ноги при этом остаются худыми
• Рост волос по мужскому типу у женщин (гирсутизм)
• Общая слабость и утомляемость; атрофия мышц, особенно в верхней части бедер.
• Нарушения менструального цикла
• Нарушение репродуктивной функции и/или сексуального влечения
• Высокое артериальное давление, которое тяжело снизить
• Сахарный диабет, часто тяжелой формы
• Нарушения настроения и поведения; у некоторых пациентов психические расстройства, требующие госпитализации
• Потеря зрения вследствие роста опухолей гипофиза (макроаденом) и их давления на зрительные нервы
• Бессонница
• Слабые и ломкие кости, остеопороз

На ранних стадиях болезнь Иценко-Кушинга диагностировать сложно из-за отсутствия или медленного развития симптомов. Первым шагом в постановке диагноза является установление причины переизбытка кортизола в крови. Врач может назначать такие исследования, как:

• Анализ суточной мочи. При болезни Иценко-Кушинга уровень свободного кортизола в моче, как правило, в четыре-пять раз выше нормы.
• Анализ крови на АКТГ. Если по результатам анализа уровень АКТГ низкий, это может указывать на наличие опухоли надпочечников, продуцирующей кортизол.
• Анализ на кортизол в слюне.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза. Этот метод является наиболее эффективным для диагностики болезни Иценко-Кушинга.

Наиболее эффективным методом лечения заболевания является удаление опухоли, уменьшение ее способности продуцировать АКТГ или удаление надпочечников. Существуют также и другие подходы, заключающиеся в лечении симптомов. Например, диабет, депрессию и гипертонию лечат обычными препаратами, используемыми для этих состояний. Кроме того, врачи могут назначать прием кальция или витамина D для профилактики остеопороза.

• Удаление гипофизарной опухоли хирургическим путем

Этот метод рекомендуется пациентам с опухолью, не распространяющейся за пределы гипофиза. В этом случае удаляется только опухоль, без повреждения оставшейся части гипофиза.

• Лучевая терапия

Этот метод используется, когда нет показаний для хирургического вмешательства. Одним из основных побочных эффектов лучевой терапии является то, что она может влиять и на здоровые клетки гипофиза, отвечающие за выработку других гормонов. В результате до 50% пациентов вынуждены принимать заместительную гормональную терапию в течение 10 лет после лечения.

• Удаление надпочечников

При удалении обоих надпочечников выработка кортизола прекращается, но поскольку гормоны надпочечников необходимы для жизни, после операции пациентам назначается пожизненный прием гормональных препаратов.

• Медикаментозное лечение

В настоящее время не существует эффективных препаратов, снижающих уровень АКТГ и уменьшающих опухоль гипофиза. Медикаментозная терапия чаще всего используется в сочетании с лучевой терапией.