Синдром Жильбера – наследственное заболевание, которое вызывается дефектом гена, участвующего в выработке билирубина (желчного пигмента) в организме. У людей с синдромом Жильбера повышенный билирубин в крови (до 80-100 мкмоль/л) и периодически возникает желтуха (пожелтение кожи и склеры глаз). Это связано с нарушением внутриклеточного транспорта билирубина в гепатоцитах к месту его соединения с глюкуроновой кислотой, уменьшением степени гипербилирубинемии под действием фенобарбитала и аутосомно-доминантным типом наследования.
Наиболее распространенная форма наследственного пигментного гепатоза выявляется у 1-5% населения. Заболевание наиболее распространено среди жителей Европы (2-5%), Азии (3%), Африки (36%). Дебют заболевания обычно происходит в молодом и юношеском возрасте. Мужчины болеют в 8-10 раз чаще женщин.
Показания
- наличие симптомов/лабораторных признаков синдрома Жильбера
- планирование лечения лекарственными препаратами, негативно влияющими на печень
- риск осложнений при лечении иринотеканом.