Выбрать страницу

Фиброзная дисплазия – это редкое заболевание, характеризующееся постепенным замещением нормальной кости и костного мозга фиброзной соединительной тканью. Существует три формы фиброзной дисплазии: монооссальная (поражение одного участка скелета), полиоссальная (поражение нескольких участков) и синдром Олбрайта (полиоссальная фиброзная дисплазия с эндокринными и кожными изменениями).

Причины Фиброзной дисплазии

Точная причина фиброзной дисплазии не известна. Считается, что заболевание связано с аномалиями в химическом составе определенного костного белка. Эта аномалия может быть вызвана мутацией гена, однако, доказательств того, что заболевание передается по наследству, нет. В большинстве случаев фиброзная дисплазия проявляется в детстве, но в некоторых случаях может выявляться и во взрослом возрасте.  

Симптомы Фиброзной дисплазии

Симптомы фиброзной дисплазии сильно различаются в зависимости от:

  • количества пораженных костей
  • локализации пораженных костей
  • наличия травм или переломов в анамнезе

В некоторых случаях заболевание может протекать бессимптомно и обнаруживаться только во время рентгенографии.

Наиболее распространенными симптомами являются:

  • Утомляемость, особенно у маленьких детей
  • Боль и слабость в пораженных областях
  • Частые переломы или трещины
  • Деформация костей
  • Пигментация (кофейные пятна на коже)
  • Признаки и симптомы основных эндокринных нарушений, таких как избыток гормона роста, гиперактивная щитовидная железа и раннее половое созревание
  • Искривление позвоночника

Некоторые симптомы могут быть не связаны с костями:

  • Заложенность носа, асимметричная челюсть и экзофтальм при поражении костей лица
  • Снижение остроты зрения или нарушение слуха при передавливании нервов фиброзной костной тканью
Диагностика Фиброзной дисплазии

После оценки жалоб и физикального осмотра назначаются следующие дополнительные исследования:

  • Лабораторные исследования: анализы крови и мочи позволяют выявить повышенный уровень определенных ферментов и аминокислот в организме.
  • Рентгенография для выявления участков поражения.
  • МРТ или КТ.
  • Биопсия для гистологического исследования.
Лечение Фиброзной дисплазии

Консервативное лечение

  • Наблюдение. Если симптомы заболевания не проявляются, врач может порекомендовать наблюдение с периодическим проведением рентгенологических исследований и лабораторных анализов.
  • Лекарственные препараты. Антиостеопорозные средства снижают активность клеток, которые разрушают кости.
  • Фиксация. В некоторых случаях можно использовать специальные приспособления для предотвращения переломов ослабленных костей. Однако фактов, доказывающих эффективность фиксационных устройств и повязок в профилактике деформаций, нет.

Хирургическое лечение

При фиброзной дисплазии хирургическое вмешательство часто необходимо для устранения соединительной ткани, исправления деформации и профилактики переломов.

Оперативное лечение может быть показано в следующих случаях:

  • если консервативное лечение не дает результатов;
  • переломы со смещением;
  • несрастающиеся микротрещины в кости;
  • прогрессирующая деформация;
  • злокачественные опухоли;

Большие повреждения, которые потенциально могут вызвать перелом

Основными видами хирургического лечения являются:

  • Кюретаж для выскабливании опухоли из кости.
  • Костный трансплантат. После выскабливания полость заполняется костным трансплантатом. В качестве трансплантата может быть донорская кость (аллотрансплантат), собственная кость пациента (аутотрансплантата) и синтетический костный материал. В некоторых случаях костный трансплантат может рассасываться и может возникнуть рецидив.
  • Интрамедуллярная фиксация. Для фиксации переломов, деформации или предотвращения разрушения кости используются специальные металлические стержни, пластины и винты.
УкраЇнська